罕见病例：神经纤维纵裂畸形
2021-11-05 03:01 来源：钦州男科医院
在胚胎时期，由于静脉或椎管成年期病症，使静脉分裂为两半，称为静脉分裂症（静脉纵裂病症）。此症极为少见，病症可无明显药理学症状，大多可出现静脉分裂综合征。现结合康奈尔大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病透过解说。
病史
6 岁小孩，情况严重脊柱侧弯病症。
影像学检查
平面图 1 为脊椎亦同全长平片
平面图 2 为 T1 横断，箭头示半静脉
平面图 3 为 T1 冠状，箭头示半静脉
影像学辨认出
下锁骨和腰椎技术水平椎管内可见两条「半静脉」。该间歇性在在此之后的平片上也可观察到。这两条「半静脉」共用一个硬膜囊和蛛网膜下腔，两个「半静脉」间未见有骨特质成分，此为 II 型静脉纵裂病症。
确诊
静脉纵裂病症 II 型
讨论
静脉纵裂病症（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索成年期间歇性引致。脊索同时不会影响椎体的形成，所以静脉纵裂病症多同时伴有节段特质椎体间歇性。反之，患上节段特质椎体间歇性并导致先天特质脊柱侧凸的患者需要检查应该同时患上静脉纵裂病症，尽管该病是导致静脉栓系极为罕有的哮喘。
静脉纵裂病症最常见于下锁骨和腰椎椎体技术水平，两个「半静脉」在受累区域的上方和下方融合为一条。完全分立型静脉（双干静脉）更加罕有。女特质好发。确诊时需要注意所谓纤维特质或骨特质相连、硬膜囊的数目以及所谓静脉空洞症。这些辨认出不会影响疾病分类，以及影响开刀入路和相应的自主神经系统症状。
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