难治性癫痫:胼胝体旁非常大脂肪瘤引起?

2021-12-27 01:46 来源:钦州男科医院

近日,BMJ Case Reports杂志分享了如下一则病例报道。

早产儿女性,18月龄,注意到无热病症,脑部检查已为局灶性功能障碍,脑电左图求弥漫性皮层慢波。

尸身MRI T1像求半球间裂、脊髓道旁区域可见一庞大的、极低信号、同质软组织肿块,考虑为脂肪瘤。该脊髓道旁庞大脂肪瘤与脊髓发育不全、侧脑室枕角扩体积头(又称显然脑,Colpocephaly,见下左图)有关。

12年来,多次复查尸身MRI求该脂肪瘤体积无突出彻底改变。如今,早产儿发展为药物难治性哮喘,三种抗哮喘药物也不能控制发作。

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左图. 脊髓道旁庞大脂肪瘤的影像学特征. 尸身MRI T1像求半球间裂、脊髓道旁区域可见一庞大的、基本特征极低信号肿块,以及脊髓发育不全(左图A)。该肿块血流储备比较丰富,包括前反向动脉的脊髓道旁谱系,在增强的MRI 失状位(左图B)和螺旋状位(左图D)可见。技术水平位DWI(左图C)可见侧脑室枕角扩体积头的典型观感。

中枢脑部脂肪瘤占脑的0.5—1%,常发生于半球间裂和四叠体池。50%的症状水痘,其他症状则可能观感为头痛和哮喘发作。中枢脑部脂肪瘤一般而言幼苗,预后良好。

当该脂肪瘤引致难治性哮喘,则因考虑予整形切除。体积、血流储备和哮喘起源口腔是决定手术方案的重要因素。由于脊髓道旁脂肪瘤引致的难治性哮喘相当罕见,因此,该病的发病率难以知晓,且值得我们大幅度深入研究。

学习要点:

脊髓道旁脂肪瘤一般而言会引致脊髓发育不全和其他结构精神状态;

绝大多数脊髓道旁脂肪瘤都是在偶然中推断出,一般而言不需要手术或辅助治疗;

脊髓道旁脂肪瘤可能与难治性哮喘的发生有关,此时可考虑整形切除。体积、血流储备和哮喘起源口腔是决定手术方案的重要因素。

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撰稿人: neuroghp

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